プロジェリア症候群(早老症)とは寿命が人より極端に短い難病。その特徴と治療法を徹底研究。

プロジェリア症候群(早老症)とは寿命が人より極端に短い難病。その特徴と治療法を徹底研究。

皆さんは「早老症(そうろうしょう)」という難病があるのをご存知でしょうか?

文字通り老化が早くなる、進む病です。

早老症の症状はいくつかありますが、その中でも一番有名なのはプロジェリア症候群でしょうか?

残念ながら亡くなってしまいましたが、テレビでも話題となったカナダのアシュリーさんという女性が向き合われた病でもありました。

早老症は一般の人と比べて、5倍から10倍老化のスピードが速いと言われています。

ですので、年齢が10歳の子供であっても、見た目や体内年齢は80歳、90歳といった高齢者と同じなんだとか。

今、ニュースでも話題になっているバングラディシュの男の子もまだ若干4歳なのに、見た目は老人のように老化のスピードが進み、それに伴う合併症も心配されています。

そこで今日は早老症についてお話ししたいと思います。

発症例が少なく、認知もあまりされていないことから、その特異な外見に対し、差別の対象になったり、好奇の目にさらされる方も少なくないと言います。

そんな方々とあなたを繋ぐ時間になればと思います。


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プロジェリア症候群など早老症とはどんな病気?!

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出典:http://www.indialivetoday.com/

早老症といっても、実際には現在のところ4種類の病気(病名)に分類されており、それぞれ特徴があります。

ひとつずつ見ていきましょう。

プロジェリア症候群

早老症の中で一番知られているのが、この病気ではないでしょうか?

日本では「新生児早老症様症候群」と呼ばれています。

プロジェリア(症候群)は約400万人から800万人に1人の確率で発症すると言われている難病の一つです。

この病気は先天性の病気である為、乳児から発症し、生後1年も満たない間に様々な老化現象が出てくると言われています。

5倍から10倍の速度で老化する為、平均寿命は13歳、多くが老衰や糖尿病による合併症で亡くなっています。

まだ13歳の若さだというのに、死因が老衰だなんて、切ないですね。

この病気は冒頭でもご紹介したアシュリーさんが有名です。

彼女はテレビを通じて、日本はもちろん全世界に向けて、彼女や同じ病と向き合う仲間の想いを発信し続けていました。

ウェルナー症候群

この病名はこの病気を発見した医師「オットー・ウェルナー」氏の名前が由来しています。

こちらも難病の一つで、世界で約1300人の方が発症しているうち、何と日本人が800人以上を占めると言われています。

かなりの割合で驚かれた方も多いと思います。

ただし残念ながらその原因はまだよく分かっていません。

ウェルナー(症候群)は成人後から発症することが多いのが特徴です。

20代から発症し、髪の毛が白くなる、白内障、皮膚の硬化、動脈硬化といった症状が出、こちらも通常の人よりも早く亡くなってしまうケースが多いと言われています。

コケイン症候群

こちらも先程のウェルナー症候群と同様、名前の由来は発見した医師の名前から来ています。

「ウェーバー・コケイン」氏という医師によって発見されました。

この病気は先天的に紫外線の受容に関するDNAに問題があると言われており、日光を受ける度DNAが破壊され、再生されなくなってしまう病気です。

その為エネルギーがうまく補給されなくなり、早老症を発症すると言われています。

ロスモンド・トムソン症候群

ロスモンド・トムソン症候群は遺伝子、特にたんぱく質の一つが突然変異を起こしたことにより発症する病気だと言われています。

遺伝子が突然変異することによって、老化を促進してしまい、皮膚や骨形成異常を引き起こしやすくなります。

4つの病名をご紹介しましたが、発症する年齢や症状に違いはあるものの、まだ原因や治療法について解明されていないという点では共通しています。


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早老症の特徴と寿命、なりやすい合併症とは?

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早老症を発症した方の外見的な特徴がいくつかあります。

具体的には

・髪の毛がない
・全身の発育不全(いわゆる小人症)
・頭部肥大
・アゴが非常に小さくて細い
・カギ鼻
・皮膚にシワ

です。

また急速に老化が進行するので、中年以降に発症しやすい病気になりやすかったりします。

具体的には

・糖尿病
・動脈硬化
・白内障
・老眼

また循環器系の病気も引き起こしやすく、心臓疾患や脳血管障害を発症することもあります。

平均寿命は13歳。

本来であればこれからどんどん大人になっていく時期ですのに、老化が原因で幕を閉じなければならないというのは、何とも理不尽ですね。

発症されたご本人だけでなく、ご家族や友人の方もとても歯がゆい思いをされてきたでしょうし、今もされていることだと思います。

バングラディシュの男の子が治療法を求めて最高峰の病院へ

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出典:http://www.indialivetoday.com/

バングラディシュの4歳の男の子が老人のような外見になってしまう早老症の治療の為、首都ダッカにある最高峰の病院に検査入院したというニュースが2016年8月10日に流れました。

バヤジッド・シクダル君は生まれつき手足や顔の皮膚がたるみ始め、その症状と並行して心臓や、視覚、聴覚にも問題が確認された為、彼の病気を無償で診断、治療されることになりました。

バングラディシュの地方ではいとこを含む親族との近親婚が一般的に見られ、バヤジット君の症状もこのことが影響しているのではないかと言われています。

彼のご両親は貧しい生活を切り詰め土地を売って、バヤジッド・シクダル君の為にこれまで色んな病院で検査を受けてきたものの、症状が変わることはなく、それを知った病院から援助の申し出がなり、今回の運びとなったようだ。

バヤジッド・シクダル君本人やご家族にとっては、最後の希望を託す想いでしょう。

研究が進み、バヤジット君の症状が改善されることを日本から応援したいと思います。


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